脑痴呆的临床治疗

第1章　脑痴呆概述第一节　痴呆的定义 1第二节　痴呆的流行病学 4一、国外痴呆的流行病学 4二、我国痴呆的流行病学 5三、不同型痴呆的患病率 6第三节　痴呆的危险因素与发病机制 9一、各型脑痴呆的危险因素 9二、痴呆的发病机制 12第四节　我国痴呆的防治现状 18第2章　脑痴呆的诊疗基础第一节　痴呆的分类与诊断思路 26一、痴呆分型 26二、痴呆的分类标准 27三、痴呆的临床诊断思路 28第二节　临床精神状态检查 33一、病史采集 34二、精神状况检查 37三、躯体检查与特殊检查 51四、标准化精神检查和评定量表的应用 53第三节　痴呆的WHO诊断标准 56一、痴呆的分类诊断标准 56二、各型痴呆的诊断评估细则 67第四节　痴呆的WHO治疗标准 108一、痴呆的治疗标准 108二、痴呆患者的住院与家庭护理 134第3章　常见脑痴呆的临床治疗第一节　阿尔茨海默病 139一、发病机制 140二、病理 157三、临床表现 161四、诊断 165五、治疗 171第二节　脑血管性痴呆 181一、流行病学 181二、病因与发病机制 182三、临床表现与诊断 187四、治疗 198第三节　额颞叶痴呆与皮克病 202一、病因与发病机制 203二、病理 203三、临床表现 204四、诊断 204五、治疗 205第四节　路易体痴呆 206一、病因及发病机制 206二、病理及生化 207三、临床表现 208四、辅助检查 210五、诊断 210六、治疗 211第五节　帕金森病痴呆 213一、流行病学 213二、病因 214三、发病机制 215四、临床表现 216五、诊断 216六、治疗 217第4章　继发性痴呆第一节　脑外伤所致痴呆 219一、发病机制 219二、症状与体征 220三、诊断 223四、治疗 225第二节　颅内感染所致痴呆 226一、非特异性脑炎所致精神障碍 226二、麻痹性痴呆 228第5章　其他神经变性疾病与痴呆第一节　亨廷顿病性痴呆 232一、临床表现 232二、诊断 233三、治疗 233第二节　克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 234一、病因与发病机制 234二、临床表现 234三、辅助检查 235四、诊断 235五、治疗 236第6章　遗传性疾病与痴呆第一节　肝豆状核变性痴呆 237一、临床表现 237二、实验室检查 238三、影像学检查 240四、诊断 240五、治疗 241第二节　特发性基底神经节钙化痴呆 243一、临床表现 244二、实验室检查 244三、诊断 245四、治疗 245参考文献 246

（一）痴呆分型痴呆综合征从不同的角度有多种分型。最常用的为病因分型，可分为三大类：原发神经系统疾病导致的痴呆、神经系统以外疾病导致的痴呆和同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆。其中，第一类包括神经变性性痴呆（如阿尔茨海默病等）、血管性痴呆、炎症性痴呆（如Creutzfeldt－Jakob病等）、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等；第二类包括系统性疾病导致的痴呆（如甲状腺功能低下、维生素缺乏等）和中毒性痴呆（如酒精中毒、药物慢性中毒等）；第三类包括艾滋病（艾滋病痴呆综合征）、梅毒、Wilson病等。按病变部位可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆。皮质性痴呆包括阿尔茨海默病和额颞叶变性（额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等）；皮质下痴呆类型较多，如锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。根据治疗效果可分为不可逆性和可逆性，前者包括变性性痴呆和部分其他原因导致的痴呆（如Creutzfeldt－Jakob病等），后者主要包括可治疗的神经系统疾病（如脱髓鞘性疾病）或系统性疾病导致的痴呆（如甲状腺功能低下、维生素缺乏等）。（二）痴呆的分类标准痴呆的分类现在多采用国际疾病分类第10版（ICD－10）的标准，具体分类如下：F00阿尔茨海默病性痴呆F01血管性痴呆F01.0急性发作的血管性痴呆F01.1多发脑梗塞性痴呆F01.2皮层下血管性痴呆F01.3混合型皮层和皮层下血管性痴呆F01.8其他血管性痴呆F01.9血管性痴呆，未特定F02其他疾病的痴呆F02.0匹克病性痴呆F02.1克雅病（Creutzfeldt－Jakob）性痴呆F02.2亨廷顿病性痴呆F02.3帕金森病性痴呆F02.4人类免疫缺陷病毒病（HIV）性痴呆F02.8其他特定疾病的痴呆（三）痴呆的临床诊断思路痴呆是一类综合征，其诊断分三个步骤进行：①首先明确是否为痴呆；②明确引起痴呆的原因；③明确痴呆的严重程度和有无精神行为异常综合征，了解患者目前需要处理的主要矛盾。需要根据病史、全身体格检查、神经系统检查、神经心理评估、实验室检查和影像学检查综合作出痴呆及其病因的诊断。现病史应详细询问认知障碍的发病时间、可能的诱发因素或事件、起病形式、症状表现、进展方式；了解认知障碍是否对日常和社会、职业功能产生影响；是否伴有精神和行为症状，以及伴随的神经系统异常或其他症状体征。既往史要注意询问可能导致认知障碍或痴呆的疾病和因素。由于痴呆患者存在认知障碍和缺乏自知力，病史应尽可能获得知情者的证实或补充。体格检查对痴呆的病因诊断具有重要的价值，应详细进行一般和神经系统体格检查。神经心理评估可对患者有无认知损害、认知损害的特征及严重程度、伴有的精神行为症状进行客观评定，是诊断痴呆的重要手段。实验室检查（如血液、脑脊液）和影像学检查有助于明确痴呆的病因。1．明确是否痴呆——痴呆诊断的确立根据痴呆的定义和诊断标准，患者既往智能正常，后来出现获得性认知能力下降，妨碍患者的社会活动或日常生活，可拟诊痴呆。认知功能损害最好由神经心理评估客观证实。最后的确立需排除意识障碍、谵妄，排除抑郁导致的假性痴呆以及药物、毒物等导致的短暂意识错乱和智能下降。2．病因诊断——确定痴呆类型诊断为痴呆后，结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序、病程发展特点以及既往病史和体格检查提供的线索，可对痴呆的病因作出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的病因。病因学诊断步骤可概括为以下四步：①皮质性特征还是皮质下特征；②有无多发性缺血发作特征，有无运动障碍；③有无明显的情感障碍；④有无脑积水。如患者的痴呆具有皮质性特征（失语、失认、失用、失算等），则考虑患者是否阿尔茨海默病、额颞叶痴呆；若患者的痴呆具有皮质下特征（淡漠、思维缓慢），又具有多发性缺血发作特征，则考虑为血管性痴呆；血管性痴呆可因病灶部位而兼具皮质和皮质下特征；若患者的痴呆具有皮质下特征，无明显的缺血发作，但有明显的运动障碍，如舞蹈样动作、震颤、不自主运动、共济失调等，则考虑为锥体外系疾病导致的痴呆：如亨廷顿病、帕金森病、进行性核上性麻痹、路易体痴呆等；若患者的痴呆具有皮质下特征，无明显缺血发作，亦无上述运动障碍，但有明显情感障碍如情绪低落时，则考虑患者为抑郁性痴呆综合征（假性痴呆）；若患者痴呆具有皮质下特征，无明显缺血发作，无上述运动障碍，无明显情感障碍，但有脑积水，则考虑患者为正常颅压脑积水导致的痴呆；若患者的痴呆具有皮质下特征，无明显缺血发作，亦无上述运动障碍，无明显情感障碍，亦无脑积水，而处于慢性意识错乱状态，则考虑患者为代谢性疾病、中毒性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘性疾病或其他疾病所致（图2－1－1）。根据上述痴呆诊断步骤，可确定大多数痴呆患者的病因。第4级中度认知功能减退：仔细的临床检查有明显的认知功能缺陷，其表现有以下方面：①对目前和最近的事件的知识减少；②可表现对个人经历的记忆缺损；③从做连续溯法可发现注意力减退；④旅行，处理钱财等能力减退。常无以下3方面的损害：①时间和人物定向；②识别熟人和熟面孔；③到熟悉的地方旅行的能力。不能完成复杂的工作，心理防御机制中的否认显得突出，情感平淡，回避竞争。（2）CDR临床痴呆分级量表：由华盛顿大学心理系的Morris编制。用标准化和可信的方式，对痴呆病人认知功能损害的严重程度进行临床分级。适用于阿尔茨海默病或其他痴呆。采用临床半定式访谈病人和知情者来获得信息，评估被试者6个认知领域的表现：记忆、定向、判断和解决问题、社区事务、家庭生活和爱好，个人料理情况。脑痴呆是一类由于脑功能性或器质性障碍而产生的获得性智能损害综合征。编者结合自身临床经验，分6章阐述了各种常见脑痴呆疾病的治疗与处理，第1、2章从宏观角度逐一论述了痴呆的流行病学、危险因素、发病机制、分类、诊断与治疗标准等，使读者对痴呆的概念、痴呆及各型痴呆疾病的频率和危害、痴呆的病因病理和机制、痴呆的临床表现及痴呆的诊断思路和流程有了清楚地认识，第3—6章，详细论述了临床各型常见痴呆的相关知识，并对近年来新发现的一些痴呆亚型进行了阐述。本书内容新颖系统，图文并茂，基础与临床并重，可供精神科、神经科及其他相关医疗工作者阅读参考。【作者简介】王东臣，山东省聊城市人民医院神经外科副主任医师，自1994年起工作至今，撰写国家级论文《钙化性硬膜下脓肿的治疗体会》、省级论文《高血压脑出血手术方式和手术指征的探讨》，主研“高血压和脑出血的规范化治疗”达国内先进水平，并申请国家实用新型专利“一次性脑室引流瓶”、“多功能叩诊锤”两项，申请国家发明专利“一种治疗静脉损伤的软膏”一项，其中尚有一项发明专利正在申报中。2008年主编《现代神经疾病急诊》与《器质性精神障碍的治疗与护理》两部著作，参与编写文字总数达60余万字。2008年开展“短发卡RNA抑制HTERT/HIF-1a的表达对人脑胶质瘤细胞U251影响的研究”，取得重大进展，为积极开展临床新技术打下基础。