风湿病诊疗笔记

绪论 1

一、发热和炎症反应 1

二、血液异常 1

三、关节痛 2

四、肌痛 3

五、间质性肺炎 3

六、无肺损害的胸腔积液 3

七、肺泡出血 4

八、肺动脉高压 4

九、肾损害 4

十、末梢循环障碍、皮肤溃疡/坏死 4

十一、血栓症 5

十二、皮疹 5

十三、风湿科就诊但病情复杂或者病位不明而非风湿病 6

第1章 发热、炎症反应、雷诺现象、抗核抗体 7

第一节 发热 7

一、发热的一般原因 7

二、体温调节的生理 8

三、发热的临床对策 10

四、发热的热型 10

五、不明原因发热 12

第二节 C反应蛋白和红细胞沉降率 15

一、血清CRP值 15

二、CRP评价疾病的方法 16

三、用于感染的治疗，判定抗生素疗效 17

四、抗生素停用指标，禁止半途而废 17

五、红细胞沉降率 17

第三节 雷诺现象 18

第四节 抗核抗体和其他自身抗体的意义 19

一、诊断价值较高的自身抗体 20

二、疾病的特异性 20

第2章 治疗药物 22

第一节 糖皮质激素 22

一、作用机制（细胞内的运动途径） 22

二、激素冲击治疗 31

三、激素类药物的不良反应 33

第二节 免疫抑制药 43

第三节 血浆净化疗法 47

第四节 γ球蛋白大剂量静脉注射疗法 49

第3章 系统性红斑狼疮 51

第一节 抗核抗体的诊断意义和抗核抗体阴性的SLE 53

第二节 皮肤病变和光过敏 55

一、蝶形红斑及面颊部红斑 55

二、亚急性皮肤播散性狼疮 55

三、慢性皮肤狼疮 55

四、其他皮肤黏膜病变 56

五、皮损为主的处理 56

第三节 心脏病变 57

一、心包炎 57

二、心肌炎 58

三、Libma-sacks赘生物性心内膜炎 58

四、心脏瓣膜病变 58

五、肺动脉高压症 58

第四节 肺病变 59

一、胸膜炎 59

二、间质性肺炎 59

三、肺栓塞 63

四、肺泡出血 63

第五节 消化道病变 64

一、消化系统病变的症状分类 65

二、以脏器损害分类 67

第六节 狼疮性膀胱炎 73

一、临床要点 73

二、临床表现 73

三、治疗 73

第七节 血液异常 75

一、白细胞减少 75

二、贫血 75

三、血小板减少 78

四、SLE导致的全血细胞减少 82

第八节 TTP，HUS：微血管病性溶血性贫血＋消耗性血小板减少 84

一、TTP，HUS概述 84

二、SLE伴发的TTP（部分HUS） 85

三、诊断的切入点 85

四、治疗的效果 85

五、SLE患者可能发生TTP时的对策 85

六、治疗 88

第九节 狼疮性肾炎 89

一、关于预后 89

二、必要的检查 89

三、肾活检 90

四、肾功能的预测 91

五、组织病理分型的演变 93

六、肾组织活动性改变与慢性表现的判断 93

七、单纯临床检查如何判断疾病活动程度（无肾活检） 94

八、治疗 96

第十节 精神神经性狼疮 99

一、诊断和鉴别诊断 100

二、精神症状 107

三、CNSLE的治疗 111

第十一节 眼病变 113

一、虹膜炎 113

二、视网膜/脉络膜炎 113

第十二节 SLE患者与妊娠 114

第十三节 新生儿狼疮 117

第4章 抗磷脂综合征和血栓症 118

第一节 APS的病理生理学 118

一、抗心磷脂抗体 118

二、狼疮抗凝物 118

第二节 APS的临床 119

第三节 关于血栓症危险程度的测定方法 120

第5章 噬血细胞综合征 122

第一节 HPS的分类 122

一、疾病轻重分类 122

二、风湿科诊疗HPS的要点 122

三、图表汇总相关的各个词汇 123

第二节 成年人HPS的诊断和鉴别 125

第三节 HPS的病理生理 126

一、细胞因子风暴 126

二、免疫复合物和自身抗体 126

第四节 治疗 127

第6章 自身免疫性肝损害 129

第一节 原发性胆汁性肝硬化 129

第二节 自身免疫性肝炎 130

第7章 干燥综合征 131

第一节 临床表现要点 131

第二节 流行病学 131

第三节 分类 132

第四节 诊断方法 132

第五节 临床对策 132

第8章 多发性肌炎/皮肌炎 136

第一节 一般诊疗对肌肉的筛查 136

一、PM的临床表现和其他无皮疹的肌病 136

二、考虑皮肌炎的可能性 137

三、诊断的手段 137

第二节 肌肉异常的疾病、PM及DM的鉴别诊断 138

一、肌痛而CK正常 139

二、肌无力但CK正常 139

三、需要注意的CK升高 140

四、肌肉症状＋CK升高（意味着肌肉病变或者肌肉血管病变） 141

五、代谢性肌病（先天性肌酶缺乏） 143

六、从年龄鉴别 143

第三节 PM和DM的临床表现 144

一、PM/DM的肌肉表现 144

二、DM的皮疹 144

三、DM皮疹的发病形式 145

第四节 特发性肌炎的定义和其他肌炎的分类 146

一、病情的异质性 146

二、特发性肌炎的分类 146

三、病理分类 147

四、其他分类方法 147

五、炎性肌病的特殊类型 147

六、也命名肌炎，但和PM及DM的概念不同的疾病 147

七、PM/DM的流行病学 148

八、小儿炎性肌病的临床表现 148

第五节 PM和DM的诊断标准 149

第六节 诊断PM或DM后的对策 150

一、肌炎的病情评价方法 150

二、CK在初期治疗的意义：评价病情进展的速度 150

三、CK正常的PM及DM 151

四、CK值与肌无力不相关 151

第七节 PM及DM并发症的评价 152

一、并发症一览 152

二、间质性肺炎 153

三、DM的难治性皮肤坏死 156

第八节 PM及DM的治疗（包括基本病情和伴随疾病） 157

一、肌肉病变的入院治疗（初期治疗到出院前的康复） 157

二、肌肉病变的门诊维持治疗 160

三、间质性肺炎的治疗 161

四、其他 163

第九节 PM和DM与恶性肿瘤的关系 164

一、DM癌并发率高发的根据 165

二、PM较少并发癌症的根据 165

三、癌症并发PM/DM（非DM）的理由 166

四、PM和DM癌症风险均很高的唯一文献 166

五、PM/DM和发生癌症的时间间隔 167

六、近期的癌症：肌炎发病后要持续警惕2年吗 167

七、检查癌症的必需精度：有可能隐匿的微小肿瘤 167

八、注意卵巢癌 167

九、原发灶不明的癌 168

十、血液系统恶性肿瘤 168

十一、ADM和恶性肿瘤 168

十二、年龄及性别和恶性肿瘤的风险 168

十三、肿瘤标志物无意义 168

十四、欧美主张不必所有DM病例均拉网式影像学检查，是否恰当 169

十五、伴发间质性肺炎的DM并发癌症吗 171

十六、关于检查部位的癌症发现率 171

十七、DM并发癌症的脏器分布 171

十八、并发肿瘤与否的临床差别及临床诊断的意义 172

十九、发现DM症状时的注意事项 173

二十、补充：以往文献的解读 174

二十一、A，B，C以外的表现：DM皮疹和肌肉病变的时间关系 174

第9章 硬皮病 176

第一节 总论及SSc分类 176

一、根据对症处理或与患者沟通的方式进行分类 176

二、重叠综合征 177

三、SSc临床表现 177

四、自身抗体及标准的SSc分类方法 177

第二节 SSc的诊断和鉴别诊断 179

一、诊断标准 179

二、鉴别的思路 179

三、SSc以外的广义的硬皮病 179

四、和SSc有相同表现的疾病 180

第三节 SSc病情各论和评价方法 180

一、皮肤和关节 180

二、肺纤维化 181

三、胸腔积液 182

四、肺动脉高压 182

五、消化系统病变 183

六、肌肉症状 185

七、心脏并发症 185

八、肾损害 185

九、SSc患者的妊娠和分娩 189

十、恶性肿瘤的发生 189

第四节 皮肤硬化的治疗 190

一、皮肤硬化的全身治疗 190

二、激素及血浆净化疗法 190

三、总结血浆净化疗法＋激素治疗 192

四、其他药物 192

五、青霉胺 193

第五节 根据病情而选择治疗方法 194

一、雷诺现象和末梢循环不良 194

二、消化道病变 195

三、硬皮病肾损害（肾危象/SRC，TTP样病情/血栓性微血管病变）及肾血管炎 195

四、肺病变 196

五、肺动脉高压和心脏病变 197

六、钙化 198

第10章 混合性结缔组织疾病 199

第一节 MCTD的特征及治疗原则 199

一、整体的预后及病程 199

二、肺动脉高压症 200

三、肺损害 200

四、无菌性脑脊髓膜炎 200

五、三叉神经痛 200

六、关节炎 200

七、肌炎 201

第二节 本院病例的分析报告 201

一、发病年龄 201

二、干燥症状的并发率 201

三、雷诺现象（100%） 201

四、肺动脉高压 201

五、无菌性脑膜炎 202

六、预后及病情经过 202

七、激素治疗的对象及病情 202

八、门诊维持激素的使用情况 202

九、关于青霉胺 203

第三节 MCTD诊断指南（根据1996年日本研究班修改） 203

第11章 血管炎综合征 204

第一节 总论 204

一、病因 204

二、分类 205

三、血管炎的发生率及流行病学 207

四、治疗方案因疾病而差异很大 208

五、从血管炎的诊断过程进行分类 208

第二节 PAN相关疾病 209

一、从PAN的以往分类到微多血管炎 209

二、PAN亚型的概念 213

三、变应性肉芽肿性血管炎的概念 214

四、Wegener肉芽肿的概念 216

五、PAN相关疾病的临床 216

六、活检的表现、适应证、诊断率及临床解读 225

七、PAN相关疾病的治疗 227

第三节 高安动脉炎（多发性大动脉炎） 233

一、流行病学 233

二、临床表现要点 233

三、早期诊断的主要方法 234

四、治疗 235

第四节 Cogan综合征（多动脉炎，或者并发中小动脉的耳鼻咽喉科疾病） 237

第五节 颞动脉炎 238

一、诊断的线索 238

二、治疗 239

三、预后 239

第六节 Buerger病 239

一、流行病学 240

二、临床表现 240

三、诊断要点 240

四、治疗 241

第七节 冷球蛋白血症 241

一、病理生理 241

二、基础疾病 242

三、临床上的注意点 242

四、冷球蛋白血症分型和基础疾病的关系 243

五、治疗 244

第八节 Henoch-Schnlein紫癜 245

一、概念 245

二、流行病学，病情 245

三、诊断 245

四、治疗 245

第12章 风湿性多肌痛 247

第一节 发病形式和临床表现 247

第二节 诊断的必要条件 247

第三节 证候的解释和鉴别 248

第四节 治疗和预后 249

第13章 嗜酸粒细胞增多症和嗜酸粒细胞增多综合征 250

第一节 临床诊断的要点 250

第二节 末梢血嗜酸粒细胞增多原因一览 251

一、单纯末梢血嗜酸粒细胞增多和很难界定脏器的异常表现（化验异常） 251

二、特定脏器的嗜酸粒细胞损害 252

三、嗜酸粒细胞浸润的系统性疾病 253

第三节 HES的治疗 254

第14章 贝赫切特综合征 256

第一节 诊断方法 256

一、诊断标准 256

二、贝赫切特综合征的临床表现 257

三、初诊时的要点 258

第二节 临床表现各论 258

一、眼表现 258

二、口腔内阿弗他溃疡 258

三、毛囊炎、粉刺样皮疹 259

四、外阴部溃疡 259

五、关节炎 259

六、结节性红斑 259

七、难治性皮肤溃疡 259

八、血栓性静脉炎 259

九、附睾炎 260

十、肾损害 260

第三节 迟发的特殊类型（特殊型贝赫切特综合征） 260

一、消化道病变（肠道贝赫切特综合征） 260

二、血管病变（血管型贝赫切特综合征） 260

三、神经型贝赫切特综合征 261

四、假贝赫切特综合征 262

第四节 治疗 262

一、内科治疗和眼科治疗的关系 262

二、贝赫切特综合征激素的使用 262

三、根据病情而治疗（眼病除外） 263

第五节 鉴别疾病：葡萄膜炎、结节性红斑、Sweet病 265

一、葡萄膜炎原因一览 265

二、结节性红斑 265

三、Sweet病 268

第15章 结节病 269

第一节 临床表现 269

第二节 治疗方案 270

第16章 类风湿关节炎 271

第一节 类风湿因子 272

一、RF的临床意义 272

二、RF阴性的RA 273

三、抗核抗体与RA 273

第二节 分类标准或诊断标准 273

一、RA的分类标准 274

二、ARA标准对诊断RA的意义 274

三、关于RA的早期诊断 274

四、初诊时关节外表现在RA诊断标准中的意义 275

五、和诊断标准无关而又诊断RA的情况 275

六、炎症反应：诊断时如何使用 276

第三节 和RA鉴别的疾病一览 276

一、银屑病关节炎 276

二、多发性肌炎、皮肌炎 276

三、硬皮病 276

四、SLE 276

五、干燥综合征 277

六、Jaccoud关节病 277

七、强直性脊柱炎 277

八、复发性多软骨炎 277

九、结核性滑膜炎 277

十、Lyme病 277

第四节 RA的关节表现及其他关节炎的鉴别诊断 278

一、受累关节的分布和发病形式 278

二、关节炎的表现 278

三、关节畸形和关节周围及进展后的表现 278

四、RA的影像学诊断 280

第五节 RA的症状及检查评价方法 281

一、RA功能障碍的分类 281

二、RA关节活动性的评价方法 282

三、推测RA病变关节的预后 282

四、RA恶化的主要因素 282

五、RA整体预后的不良因素 282

六、CRP在RA活动性评价中的意义 283

七、RA的血液及生化学检查 283

八、连续治疗时需注意的主要诊疗信息 284

九、药物的疗效判断：ACR的暂定方案 284

第六节 RA的药物治疗计划 284

一、抗风湿药疗效评价及使用方法 284

二、抗风湿药的不良反应 293

三、激素的地位 299

四、NSAIDs 301

第七节 RA的非药物治疗 303

一、关节破坏进展及其对策 303

二、体外循环治疗 304

第八节 RA的关节外症状及并发症 304

一、干燥综合征 304

二、肺并发症 304

三、心脏病变 306

四、肾损害 307

五、淀粉样变 307

六、类风湿脑膜炎或硬脑脊髓膜炎 308

第九节 Felty综合征 308

第十节 恶性类风湿关节炎：伴血管炎的RA 309

一、治疗 309

二、皮肤和指（趾）的难治性溃疡、坏疽 310

三、恶性类风湿的修订诊断标准 310

第十一节 关于RA的增补内容 311

一、关于RA的治疗 311

二、关于联合治疗有利点的大规模比较试验 312

三、关于类风湿关节炎的血清学诊断 312

第17章 幼年类风湿关节炎和Still病 314

第一节 分类 314

一、JRA定义 314

二、临床分型 314

三、病程和预后 315

第二节 多关节型、少关节型JRA的治疗 316

一、日常生活 316

二、淀粉样变性的治疗 317

第三节 Still病以及成年人Still病 317

一、临床要点 317

二、临床表现 317

三、化验检查 319

四、关于诊断标准 320

五、预后 321

六、严重的并发症 321

第四节 治疗 324

一、初发及复发时的治疗 324

二、治疗药物 325

三、出院后的维持治疗 326

四、抗细胞因子治疗 326

第18章 血清阴性脊柱关节病 327

第一节 X线表现 328

第二节 强直性脊柱炎 328

第三节 雷特综合征 329

第四节 细菌性肠炎或生殖器衣原体感染后的反应性关节炎 329

第五节 银屑病关节炎 330

第六节 炎症性肠病性关节炎（溃疡性大肠炎、克罗恩病） 330

第19章 痛风及其他关节病 331

第一节 痛风 332

一、治疗的要点 332

二、高危因素和饮食、并发症的注意事项 332

三、治疗 332

四、产生过剩者和排泄低下者的判断 333

五、促尿酸排泄药和抑制尿酸合成药的选择 333

第二节 假性痛风 334

第三节 风湿热 334

一、关于诊断 335

二、治疗 335

第四节 血清阴性滑膜炎综合征 335

第五节 回纹型风湿症 336

第六节 嗜酸粒细胞性滑膜炎 336

第七节 感染性关节炎 337

第八节 莱姆病 337

第九节 复发性多软骨炎 338

第十节 骨关节炎 339

第十一节 掌趾脓疱病性骨关节炎和SAPHO综合征 339

一、SAPHO综合征 340

二、以皮疹命名，伴随关节炎的疾病 340

第十二节 色素性绒毛结节性滑膜炎 340

第十三节 滑膜软骨瘤病 340

第十四节 Charcot关节病：神经源性关节病 340

第20章 感染和机会性感染 341

第一节 总论 341

一、和风湿病治疗不直接相关的偶发感染 341

二、风湿病治疗伴随的易感染问题 341

三、易感染者的感染谱 342

四、住院治疗的风湿病，感染证据及其对策 344

五、门诊中的感染检测 346

六、住院的风湿病治疗 346

七、易感染的危险因素和阶段 347

八、门诊中大剂量激素治疗 347

第二节 结缔组织病的感染各论 347

一、卡氏囊虫肺炎 347

二、巨细胞病毒 351

三、水痘、带状疱疹病毒 354

四、单纯疱疹 355

五、JC病毒感染：进行性多灶性白质脑病 355

附录 日本国内部分风湿病诊断标准 357

经典的PAN诊断标准 357

显微镜下多血管炎 358

Wegener肉芽肿 359

变应性肉芽肿性血管炎 359

Buerger病 360

大动脉炎综合征（高安动脉炎） 360

沼野等对病变部位的分类 361

干燥综合征的日本研究班诊断标准（1977） 361

硬皮病调查研究班诊断标准（1992） 362

原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）的诊断标准 362

王占奎、杨清锐